U TUỶ THƯỢNG THẬN 1. Đại cương.1.1. Định nghiã: u tuỷ thượng thận là một bệnh có đặc điểm có cơn tăng huyết áp kịch phát hoặc tăng huyết áp thường xuyên kéo dài do khối u tiết quá nhiều cathecolamin (adrenalin và noradrenalin). Bệnh thường xảy ra ở người trẻ tuổi.1.2. Nguyên nhân:+ Do khối u một hoặc hai bên tủy thượng thận (khối u phát triển từ tổ chức ưa sắc tiết ra cathecolamin). + u hoặc cường thần kinh giao cảm. + Cường sản tủy thượng thận.2. Triệu chứng.2.1. Lâm sàng:+ Cơn tăng huyết áp kịch phát: đa số trường hợp tăng huyết áp thường xảy ra rất đột ngột, một số trường hợp huyết áp cao thường xuyên hoặc trên nền một huyết áp cao thường xuyên thỉnh thoảng có cơn huyết áp cao đột ngột. Cơn tăng huyết áp có thể tự phát nhưng cũng có khi sau xúc động, stress, sau một kích thích cơ học như sờ nắn vào vùng bụng, lưng hoặc do chấn thương thận, bụng... Trong cơn huyết áp có thể tăng rất cao 250-280/120-140 mmHg, cơn cao huyết áp kéo dài vài phút hoặc vài giờ. Có thể huyết áp tự giảm không cần điều trị. + Nhịp tim nhanh > 100 ck/1’, có thể có cơn nhanh kịch phát tần số 140-180ck/1’, cảm giác hồi hộp, đau ngực như thắt bóp lấy ngực. + Da tím tái, vã mồ hôi toàn thận. + Chân tay lạnh. + Buồn nôn, nôn. + Nhức đầu dữ dội. + Có thể thấy đồng tử giãn. + Đái nhiều trong và sau cơn hoặc trở về bình thường. + Sau cơn có thể huyết áp tụt, mệt lả do mất nước nhiều, có thể dẫn đến rối loạn nước và điện giải gây trụy tim mạch.2.2. Cận lâm sàng:+ Đường máu tăng trong cơn, đường niệu (+). + Trong nước tiểu: định lượng VMA/24h (vanillyl mandelic acid-là sản phẩm chuyển hoá của cathecolamin tăng >8 mg/24h). + Cathecolamin niệu tăng >1000 µg/24h. + Adrenalin >100 µg/24h, noradrenalin > 250 µg/24h. + Cathecolamin máu tăng > 675 mmol/l. + X quang: bơm hơi sau phúc mạc có thể phát hiện được khối u tuyến thượng thận một hoặc cả hai bên. + Chụp thận thuốc tĩnh mạch. + Chụp động mạch thận. + Siêu âm thận (khối u nhỏ không phát hiện được). + CT-Scanner hoặc cộng hưởng từ (MRI): là phương pháp chẩn đoán chính xác những khối u thượng thận, kể cả rất nhỏ. + Một số các xét nghiệm khác để chẩn đoán u tủy thượng thận: - Thử nghiệm propranolon: cho bệnh nhân uống 1 viên propranolon 40mg, huyết áp tối đa sẽ tăng lên 20-30 mmHg. Vì khi ức chế bêta nó sẽ giải phóng tác dụng của anpha giao cảmlàm cho huyết áp sẽ tăng lên (bình thường khi dùng thuốc ức chế bêta huyết áp sẽ giảm). ở những bệnh nhân có u tủy thượng thận (u sắc bào) huyết áp sẽ tăng lên. - Thử nghiệm glucagon: cho tiêm tĩnh mạch 1mg glucagon. Nếu u thượng thận glucagon sẽ làm tăng tiết cathecolamin, huyết áp tối đa sẽ tăng ≥ 30 mmHg (hoặc định lượng cathecolamin thấy tăng). 3. Điều trị.+ Dùng các thuốc hạ áp: nếu có cơn tăng huyết áp kịch phát, có thể dùng thuốc chẹn Ca++ tác d ụng nhanh (adalat gel). Có thể kết hợp với thuốc giãn mạch và lợi tiểu. + Phẫu thuật cắt khối u thượng thận có kết quả tốt nhất, tiên lượng tốt, sau phẫu thuật bệnh nhân khỏi hoàn toàn (nếu khối u là lành tính- adenoma). + Nếu là khối u tuyến yên: phẫu thuật khó khăn hơn vì tuyến yên nằm sâu trong hộp sọ, có thể chạy tia nếu không có điều kiện.