HỘI CHỨNG PHEOCROMOCYTOMA 1. Định nghĩa.U tủy tuyến thượng thận là một bệnh với đặc điểm có cơn tăng huyết áp kịch phát hoặc thường xuyên kéo dài do khối u tiết quá nhiều catecholamin (adrenalin và noradrenalin). 2. Nguyên nhân.- Do khối u ở một hoặc hai bên tủy thượng thận (khối u phát triển từ tổ chức ưa sắc tiết ra catecholamin). - U hoặc cường thần kinh giao cảm. - Cường sản tủy thượng thận.3. Triệu chứng. 3.1. Lâm sàng:- Bệnh thường gặp ở người tuổi trẻ. - Điển hình là cơn tăng huyết áp kịch phát: đa số xảy ra đột ngột, một số trường hợp tăng huyết áp thường xuyên nhưng thỉnh thoảng có cơn tăng huyết áp kịch phát hoặc trên nền một cao huyết áp thường xuyên, cơn tăng huyết áp có thể tự phát nhưng cũng có khi sau xúc động, sau stress hoặc do kích thích cơ học như sờ nắn vào vùng bụng, lưng hay do chấn thương bụng, lưng... Trong cơn huyết áp có thể tăng rất cao 250 - 280/120 - 140 mmHg, cơn cao huyết áp kéo dài vài phút hoặc vài giờ, huyết áp có thể tự giảm về bình thường không cần điều trị gì. - Nhịp tim nhanh > 100 ck/phút hoặc có thể có cơn nhịp nhanh kịch phát tần số 140 - 180 ck/phút, cảm giác hồi hộp, đau ngực, hốt hoảng, sợ chết. - Nhức đầu dữ dội. - Da xanh tái, vã mồ hôi toàn thân, cảm giác ớn lạnh. - Buồn nôn, nôn. - Có thể thấy đồng tử giãn. - Đái nhiều trong và sau cơn tăng huyết áp kịch phát. - Sau cơn, huyết áp giảm về bình thường hoặc có thể tụt, mệt lả do mất nước nhiều, có thể dẫn đến rối loạn nước và điện giải gây trụy tim mạch. - Nếu huyết áp cao lâu ngày có thể dẫn đến tổn thương đáy mắt như: xuất tiết, xuất huyết võng mạc, phù gai thị hoặc suy tim, suy thận...3.2. Cận lâm sàng:- Đường máu tăng trong cơn, đường niệu (+), nghiệm pháp dung nạp glucose (+). - Định lượng catecholamin máu tăng > 675 mmol/l. - Trong nước tiểu, VMA/24h (vanylmandelicacid là sản phẩm chuyển hoá của catecholamin) tăng > 8mg/24h (bình thường < 8mg/24h). . Catecholamin máu tăng > 1000 mg/24h. . Adrenalin > 100 mg/24h, noradrenalin > 250 mg/24h. - Điện tim: dày hoặc tăng gánh thất trái (trục chuyển trái, RV6 > RV5 > 25mm; RV5 + SV2 > 35mm). - Siêu âm có thể phát hiện được khối u kích thước vừa hoặc lớn, khối u nhỏ khó thấy. - X quang thận thường có thể thấy được nốt vôi hoá (hiếm gặp). - X quang bơm hơi sau phúc mạc có thể phát hiện được khối u thượng thận một hoặc 2 bên. - Chụp động mạch thận có cản quang. - CT scanner hoặc cộng hưởng từ tập trung vào tuyến thượng thận là phương pháp có giá trị trong chẩn đoán khối u thượng thận, kể cả những khối u có kích thước nhỏ mà các phương pháp khác không chẩn đoán được. - Một số các xét nghiệm khác để chẩn đoán u tủy thượng thận: Thử nghiệm propanolol: cho bệnh nhân uống 1 viên propanolol: bình thường sau khi uống thuốc chẹn bêta huyết áp sẽ giảm. Trong trường hợp có u tủy thượng thận, huyết áp tối đa sẽ tăng lên khoảng từ 20 - 30 mmHg. Bởi vì khi dùng thuốc ức chế bêta, nó sẽ giải phóng tác dụng của anpha giao cảm làm cho huyết áp tăng lên. - Thử nghiệm glucagon: cho tiêm tĩnh mạch 1mg glucagon: nếu có u thượng thận thì glucagon sẽ làm tăng tiết catecholamin, huyết áp tối đa sẽ tăng ³ 20-30 mmHg (hoặc có thể phối hợp định lượng catecholamin thấy tăng)