CƯỜNG ALDOSTERON TIÊN PHÁT CÒN GỌI LÀ HỘI CHỨNG CONN. 1. Đại cương.1.1. Định nghĩa: Cường aldosteron tiên phát bao gồm những rối loạn về lâm sàng và sinh hoá do vỏ thượn g thanạ tiết quá nhiều aldosteron. 1.2. Nguyên nhân:+ Do u vỏ thượng thận (adenoma hoặc carcinoma) làm tăng tiết nhiều aldosteron. + Do cường sản (hyperplasia) vỏ thượng thận chủ yếu là lớp cầu.1.3. Cơ chế bệnh sinh:+ Do tăng tiết aldosteron làm tăng tái hấp thu ion Na+ ở ống thận dẫn đến tăng Na+ máu (đây là nguyên nhân dẫn đến tăng huyết áp). + Tăng aldosteron sẽ làm tăng đào thải K+ dẫn đến K+ trong máu giảm nên H+ sẽ đi vào nội bào gây nhiễm kiềm chuyển hoá. + Tăng aldosteron làm cho thận cũng tăng thải H+, giảm K+ sẽ dẫn đến ức chế tuyến tụy giải phóng ra insulin gây tình trạng rối loạn dung nạp glucose và đề kháng với ADH (nguyênnhân của liệt cơ chu kz, đái nhiều, có thể có tăng đường máu).2. Triệu chứng.2.1. Lâm sàng:+ Tăng huyết áp có thể tăng từ nhẹ đến nặng, huyết áp cao thường xuyên liên tục. Tăng huyết áp cả tâm thu và tâm trương. Nếu tăng huyết áp lâu ngày có thể dẫn đến biến chứng mắt,tim, thận và não. + Nhược cơ hoặc liệt cơ chu kz (chủ yếu 2 chi dưới). Liệt xuất hiện đột ngột và có thể mất đi rất nhanh (vài giờ hoặc vài ngày), có thể đau cơ, co cứng cơ. + Nếu nhiễm kiềm nặng hoặc hạ K+ có thể thấy cơn co cứng cơ tetani xuất hiện dấu hiệu Chvostek (+), Trousseau. Dấu hiệu này có thể dùng tay hoặc búa phản xạ gõ nhẹ vào đường nối nhân trung với gò má (bình thường không thấy cơn co cứng cơ tetani xuất hiện). Trong trường hợp bệnh lý có thể xuất hiện co cứng cơ quanh mép làm cơ môi mép bên đó bị giật. Dấu hiệu Trousseau (Trutso): dùng một dây garo buộc cánh tay lại như khi lấy máu tĩnh mạch (hoặc lấy bao bọc tay của máy đo huyết áp bơm lên tối đa). Ngay 1-2 phút đầu đãgây co cứng bàn tay như trong cơn tetani. + Triệu chứng phù có thể gặp nhưng ít. + Đái nhiều, nước tiểu kiềm, tỷ trọng nước tiểu giảm. 2.2. Cận lâm sàng:+ K+ máu giảm. + Na+ máu tăng. + Tỷ trọng nước tiểu giảm. + pH máu, dự trữ kiềm có thể giảm. + Aldosteron máu và nước tiểu tăng cao. + pH nước tiểu tăng (bình thường 5,8- 6,2). + Nghiệm pháp dung nạp glucose có thể (+). Nguyên nhân do K+ trong máu giảm sẽ ức chế tuyến tụy giải phóng insulin, thiếu insulin nên đường huyết sẽ tăng. + Thử nghiệm bằng aldacton: cho bệnh nhân uống 200-300mg aldacton trong 6-7 ngày. Nếu là cường aldosteron thì K+ sẽ trở về bình thường. + Nghiệm pháp ức chế bằng DOCA (desoxy cortico costeron acetat). ở người bình thường sau khi tiêm DOCA sẽ ức chế tiết aldosteron, ở bệnh nhân có tăng aldosteron tiên phát không thấy thay đổi sau khi tiêm DOCA. + Điện tim: có biểu hiện của hạ K+ huyết *xuất hiện sóng U, sóng T dẹt hoặc (-)]. + X quang tim-phổi: thất trái có thể to (do tăng huyết áp). + Siêu âm: có thể phát hiện được khối u thượng thận một hoặc hai bên. + Chụp bơm hơi sau phúc mạc. + Chụp động mạch thượng thận hoặc chụp quét nhấp nháy bằng I131 . + CT-Scanner hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) vì khối u thượng thận thấy rất nhỏ nên siêu âm khó có thể phát hiện được.3. Chẩn đoánựa vào các triệu chứng sau: + Huyết áp cao thường xuyên. + Khát và uống nhiều, đi tiểu nhiều. + Nhược cơ hoặc liệt cơ chu kz. + K+ máu giảm, Na+ tăng. + Tỷ trọng nước tiểu giảm. + Tăng aldosteron máu và nước tiểu. + Siêu âm thượng thận hoặc bơm hơi sau phúc mạc. + Chụp cắt lớp vi tính (ST-Scanner) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) cho chẩn đoán chắc chắn nhất.4. Điều trị:+ Điều trị triệu chứng: - Dùng các thuốc hạ huyết áp ức chế men chuyển chẹn Ca++ như covesyl, adalat..., thuốc giãn mạch, ăn nhạt, bổ sung K+ (cho ăn chuối tiêu). - Spironolacton 200-300 mg/ngày. + Điều trị phẫu thuật là tốt nhất. Nếu trong trường hợp có u, tiên lượng tốt nếu là adenoma.