NHẬP NỘI DUNG CẦN TÌM KIẾM VÀO Ô NÀY!

Bệnh học Tứ chứng Fallot

Thảo luận trong 'Nội tim mạch' bắt đầu bởi Ngọc Toàn, 28/2/16.

LÀ 1 THÀNH VIÊN BIẾT CHIA SẺ - HÃY ĐĂNG BÀI XÂY DỰNG CỘNG ĐỒNG
BẤM NÚT LIKE CUỐI BÀI - COMMENT CẢM ƠN NGƯỜI ĐĂNG - SHARE BÀI VIẾT CHO CỘNG ĐỒNG LÀ HÀNH VI ỨNG XỬ ĐẸP CÓ VĂN HÓA
  1. Ngọc Toàn

    Ngọc Toàn Có nhiều bài đăng Ban quản trị MOD Thành viên

    Tham gia ngày:
    12/8/15
    Bài viết:
    14
    Đã được thích:
    33
    Điểm thành tích:
    23
    Giới tính:
    Nam
    Money:
    13$
    I. Đại cương

    1. Tứ chứng Fallot (Fallot 4)

    Là bệnh tim có tím thường gặp nhất ( 5 - 9% các bệnh tim bẩm sinh), bao gồm 4 dị tật của tim:

    - Hẹp ĐMP (có thể hẹp phễu, van, thân)

    - ĐMC lệch phải, cưỡi ngựa lên vách liên thất

    - CIV (Communication InterVentriculaire ) thông liên thất.

    - Dày thất phải.

    Là một bệnh nặng, có thể gây tử vong sớm nhưng nếu được điều trị ngoại khoa tạm thời hay sửa toàn bộ, tiên lượng tốt cho hầu hết các trường hợp.

    2. Sinh lý bệnh

    - Do ĐMP hẹp, cản trở sự tống máu của TP => áp lực TP tăng dần. Khi áp lực TP cao bằng áp lực ĐMC thì một phần máu từ TP sẽ sang ĐMC đi nuôi cơ thể do đó gây tím thường xuyên.

    - Áp lực trong thì tâm thu ở TP, TT và ĐMC ngang nhau, đó là hậu quả của hẹp ĐMP.

    - Áp lực trong ĐMP thấp, máu lên phổi ít.

    - Shunt P - T phụ thuộc vào 2 yếu tố: mức độ hẹp phổi, sức cản đại tuần hoàn.

    Tăng co thắt (vùng phễu)

    Gắng sức thiếu ôxy toan máu tăng hẹp ĐMP Tăng shunt P - T

    Giảm sức cản đại tuần hoàn

    II. Triệu chứng lâm sàng

    1. Cơ năng

    - Tím da, niêm mạc là dấu hiệu chủ yếu. Thời gian xuất hiện không nhất định, có thể là ngay sau khi sinh (nếu hẹp khít) hoặc muộn hơn (sau 4 - 6 tháng). Tím tăng lên khi gắng sức (khóc, bú...).

    - Khó thở, mệt mỏi khi gắng sức.

    - Dấu hiệu ngồi xổm khi trẻ biết đi: trẻ đột ngột ngồi thụp xuống, chổng mông, cúi đầu, tay ôm gối khi gắng sức (các động tác này làm tăng sức cản đại tuần hoàn ® giảm shunt P - T).

    - Cơn ngất thỉu do thiếu ôxy não.

    - Khát nước do hiện tượng tăng cô đặc máu (tăng sinh hồng cầu do thiếu ôxy mạn tính).

    - Móng tay khum, ngón tay chân dùi trống, xuất hiện sau 2 - 3 năm.

    - Xuất hiện nhiều vết đỏ ở màng tiếp hợp mắt.

    - Chậm phát triển thể chất, tinh thần.

    2. Thực thể

    * Nhìn, sờ

    - Biến dạng lồng ngực kiểu Davics, ngực trái dô cao.

    - Mỏm tim đập ở mũi ức (dấu hiệu Hartzer).

    * Nghe tim

    - Tiếng thổi tâm thu ở KLS II trái, đây là tiếng TTT do hẹp ĐMP chứ không phải do CIV vì trong Fallot 4, áp lực 2 thất bằng nhau và ĐMC cưỡi ngựa lên VLT. Có đặc điểm:

    + Cường độ 4/6 - 5/6, chiếm cả thì tâm thu, thường gặp do HP vừa. Khi tiếng thổi nhẹ: thường là hẹp nặng hoặc thiểu sản ĐMP. tiếng thổi có thể mất đi trong cơn ngất và xuất hiện trở lại sau cơn (do co thắt ĐMP?).

    + Âm sắc thô ráp.

    + Vị trí đôi khi thay đổi theo vị trí của HP (KLS II, III, IV trái).

    - Clic đầu tâm thu do giãn ĐMP sau hẹp.

    - T2 ít thay đổi, có thể giảm ở ổ van ĐMP

    - Một số trường hợp có tiếng thổi liên tục phía sau lưng hoặc trước ngực do tuần hoàn bàng hệ phế quản.

    * Móng tay khum, ngón tay dùi trống

    * Các triệu chứng khác của biến chứng

    Suy tim, tắc mạch đại tuần hoàn, nhiễm khuẩn...

    III. Cận lâm sàng

    1. X quang

    * Phim thẳng

    + Diện tim thường không to, cuống tim nhỏ

    + Cung ĐMC vồng sang phía phải

    + Cung ĐMP lõm hình nhát rìu.

    + Mỏm tim vênh lên do phì đại TP

    + Hai trường phổi sáng do máu lên phổi ít.

    Tạo cho tim có hình ảnh như chiếc hài.

    * Phim nghiêng

    + Mất khoảng sáng trước tim

    + Hình “gặm mòn xương sườn” do tuần hoàn bàng hệ.

    2. Điện tim

    - Dày TP kiểu thích nghi, trục phải

    - Fallot trắng (CIV có phổi được bảo vệ): không dày TP, chỉ dày TT và NT.

    3. Siêu âm

    - 2D: cho thấy 3 dị tật: lỗ thông liên thất, gốc ĐMC lệch phải, cưỡi ngựa lên VLT, phì đại TP.

    - 2D doppler: cho phép chẩn đoán phân biệt với các loại TBS có tím sớm khác, phát hiện PCA phối hợp, phát hiện và đánh giá mức độ hẹp đường ra TP: hẹp phễu, van hay thân ĐMP.

    4. Thông tim, chụp cản quang buồng tim, mạch máu

    Do hiệu quả của SA, đặc biệt SA doppler, chỉ định thông tim bị thu hẹp lại, hiện nay chỉ thông tim khi: lâm sàng và siêu âm không rõ, trước phẫu thuật sửa chữa dị tật. Biểu hiện:

    - Ống thông đi từ TP vào ĐMC

    - Áp lực ĐMC, TP, TT ngang nhau, áp lực ĐMP thấp hơn TP.

    - Chụp ĐMP cản quang: thấy rõ chỗ hẹp ĐMP, ĐMP và ĐMC cùng ngấm thuốc cản quang.

    - Ngoài ra thông tim có thể xác định dị dạng ĐMV, đánh giá chức năng TT, đo SaO2 (giảm)...

    5. Xét nghiệm máu

    - Hồng cầu tăng: 7 - 8 triệu, hematocrit tăng, tốc độ máu lắng giảm nặng.

    - Khí máu: PaO2 giảm, SaO2 giảm

    - Có thể có rối loạn đông máu khi bệnh tiến triển lâu: prothrombin giảm, fibrinogen giảm, tiểu cầu giảm (hiện tượng giảm đông bù trừ với tăng độ quánh máu).

    IV. Diễn biến và biến chứng

    1. Tiến triển tự nhiên dẫn tới suy tim và tử vong

    2. Trẻ có dị tật PCA phối hợp

    Tiên lượng tốt hơn do máu từ ĐMC lên thẳng được phổi để lấy ôxy.

    3. Các biến chứng có thể gặp

    - Cơn ngất do thiếu ôxy

    - Tắc mạch đại tuần hoàn

    - Áp xe não

    - VNTMNK

    - Lao phổi dễ mắc do thiếu máu phổi.

    - Suy tim phải, suy tim toàn bộ

    V. Chẩn đoán phân biệt với

    - Tam chứng Fallot: tam chứng này bao gồm HP, CIA, dày TP

    - Ngũ chứng Fallot: Fallot 4 + CIA

    - Phức hợp Eisenmenger: khi có tăng áp lực ĐMP cố định và đảo shunt.

    - Các bệnh tim bẩm sinh có tím khác: tim 3 buồng, đảo gốc ĐMC và dị tật sức chứa, thiểu sản tim, thân chung ĐM.

    Phân biệt chủ yếu dựa vào siêu âm và chụp buồng tim.

    VI. Điều trị Fallot 4

    1. Nguyên tắc

    - Điều trị nội khoa chỉ là tạm thời

    - Điều trị cơ bản là phẫu thuật sửa toàn bộ (1 hoặc 2 giai đoạn).

    2. Điều trị nội

    * Chống chỉ định

    Digitalis (vì dễ gây cơn ngất do thiếu ôxy), lợi tiểu (vì gây cô đặc máu)

    * Điều trị cơn ngất do thiếu ôxy

    Các biện pháp từ nhẹ đến nặng:

    - Trẻ nằm gập gối vào ngực.

    - Thở ôxy 3 - 5 lít/ phút.

    - Morphin

    - Chống toan máu bằng NaHCO3

    - Propranolol tiêm TM.

    * Dự phòng các biến chứng

    - Điều trị sớm và triệt để mọi nhiễm trùng.

    - Chống cô đặc máu bằng truyền dịch nhược trương (duy trì hematocrit từ 40 - 50%).

    - Chăm sóc đủ dinh dưỡng.

    3. Điều trị ngoại

    * Phẫu thuật tạm thời

    - Mục đích: tạo shunt chủ - phổi để đưa máu lên phổi nhiều hơn ® tăng độ bão hòa ôxy (SaO2) trong máu động mạch.

    - Các phương pháp:

    + Blalock - Tausig: nối ĐM dưới đòn trái với ĐMP trái.

    + Potts: nối ĐMC xuống với ĐMP trái.

    + Waterson: nối ĐMC lên với ĐMP phải.

    + Brock: cắt van hay phễu ĐMP.

    * Phẫu thuật triệt để

    Sửa chữa, đóng lỗ CIV, tạo hình đường ra TP, cắm lại ĐMC nếu cần.
     
DMCA.com Protection Status